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Pectus Arcuatum: Un pectus como ningún otro

Infographic showing four stages of fetal myelomeningocele repair with surgical illustrations and outcomes

Infographic · Dec 2023 · 1 min read

In brief

In brief

Pectus arcuatum is a distinct chest wall deformity caused by premature sternal suture fusion, not abnormal costal cartilage growth like pectus carinatum. This multicenter study of 34 patients shows 35% have associated malformations (Noonan syndrome, scoliosis, cardiac defects) and orthopedic treatment is ineffective—surgical correction via sternotomy is the definitive approach.

  • Pectus arcuatum is distinct from pectus carinatum: caused by premature sternal suture fusion, not abnormal costal cartilage growth.
  • Lateral chest X-ray or CT confirms diagnosis by showing sternal fusion; complete fusion present in 75% of imaged cases.
  • 35% have associated malformations: Noonan syndrome (33%), scoliosis (25%), or cardiac anomalies (16%)—screen systematically.
  • Orthopedic bracing is ineffective for pectus arcuatum, unlike other pectus deformities.
  • Surgical correction via sternotomy with partial chondrocostal resection is reserved for post-growth patients seeking repair.

Written by the GCMD Library team from the infographic.

A four-panel medical illustration arranged horizontally showing the progression of in utero myelomeningocele repair. Each panel contains anatomical drawings in muted colors (beige, pink, blue) depicting the fetus, uterus, and surgical site. The panels flow left to right showing: initial defect identification, surgical access, repair procedure, and post-repair closure. Small icons and arrows guide the viewer through the sequence.

Nueva infografía de JPS por la Dra. Cecilia Gigena

"Pectus Arcuatum: un pectus como ningún otro"

Autores: Sarah Abdellaoui, Aur elien Scalabre, Christian Piolat, Frederic Lavrand, Amane-Allah Lachkar, Anne Lehn, Clemence Klipfel, Brice Henry, Valentin Soldea, Frederic Hameury, François Becmeur

Artículo completo: https://www.jpedsurgi.org/article/S0022-3468(23)00226-9/fulltext#%20

Introducción 

El pectus arcuatum a menudo se confunde con un tipo de pectus carinatum. Sin embargo, el pectus arcuatum es una forma clínica única de pectus causada por la obliteración prematura de las suturas esternales (esternón manubrial, cuatro esternébras y proceso xifoides), mientras que el pectus carinatum se debe al crecimiento anormal del cartílago costal. Para describir mejor el pectus arcuatum, analizamos los expedientes de pacientes con pectus arcuatum seguidos en nuestros centros.

Métodos

Estudio retrospectivo multicéntrico de expedientes de pacientes jóvenes diagnosticados de pectus arcuatum.

Resultados

El diagnóstico clínico de pectus arcuatum se realizó en 34 pacientes con una edad media al diagnóstico de 10,3 años (4-23 años). Se realizó una radiografía de perfil de tórax o una tomografía computarizada en 16 pacientes (47%) y confirmó el diagnóstico de AP por la presencia de una fusión esternal. Fue completo en 12 pacientes. Se asoció una malformación en el 35% de los casos (síndrome de Noonan 33%, escoliosis 25% o cardiopatía 16%). 11 pacientes (32%) tenían antecedentes familiares de malformación esquelética. En 3 pacientes se inició tratamiento ortopédico sin éxito. A 11 pacientes se les realizó corrección quirúrgica, que se completó en 7 de ellos.

Conclusión

El diagnóstico de pectus arcuatum se basa en la experiencia clínica y si es necesario, en una radiografía de tórax de perfil que muestre la fusión de las piezas esternales. Implica la búsqueda de malformaciones asociadas (musculoesqueléticas, cardíacas, sindrómicas). El tratamiento ortopédico es inútil para el pectus arcuatum. Al final del crecimiento se puede realizar una cirugía correctiva, basada en una esternotomía asociada a una resección condrocostal parcial.

The text in the image

IN UTERO MYELOMENINGOCELE REPAIR | 1. DIAGNOSIS | Prenatal ultrasound identifies open neural tube defect | 2. MATERNAL-FETAL SURGERY | Hysterotomy provides access to fetus | 3. DEFECT CLOSURE | Neural placode released and skin closed in layers | 4. OUTCOMES | Reduced hindbrain herniation | Improved motor function | MANAGEMENT OF TETHERED CORD SYNDROME

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